前言
急性呼吸窘迫症候群 (Acute Respiratory Distress Syndrome, 簡稱ARDS)是常見於加護病房的重症疾病，其在加護病房的盛行率高達10%，根據嚴重度的不同，死亡率約為20-40%。因為其死亡率高，且不容易治療，所以各種不同的治療改善處置持續的被研究者們提出，時至1990年代早期ARDS治療有了肺保護策略(lung protect strategy)的概念後，死亡率才開始有顯著的減少。
ARDS的歷史
「A」RDS = Acute？ Adult？
ARDS是在1967年由Ashbaugh 等學者於Lancet首度提出，其描述了12例呼吸窘迫的病人，這些病人急性的發生呼吸急促、低血氧、肺部順應性下降、胸部X光浸潤，且對當時傳統療法反應不佳。因為這些病人的臨床與病理狀態與嬰兒的呼吸窘迫症(Respiratory Distress Syndrome)相似，因此以「Acute Respiratory Distress Syndrome in Adult」為題撰文描述這樣的疾病。四年後，Petty, Ashbaugh等人於CHEST上發表另一篇文章，並且以成人呼吸窘迫症候群(Adult Respiratory Distress Syndrome)來命名這種疾病。所以一開始ARDS的A是指Adult。
戰爭促使ARDS廣為人知
ARDS在之後的越南戰爭開始廣為人知，這與當時美軍投入大量的醫療資源有關，受傷的軍人能即時的撤離前線，且因為直升機救援的投入，傷患能被運送至遠方的加護醫療單位。從結果看來，就是病患相較過去得以存活到足以發生ARDS的階段。在戰爭期間美國陸軍軍醫發現有些傷患一開始對於急救醫療是有效的，但是後續卻發生呼吸窘迫的症狀，緊接著發生持續性的低血氧，且這樣的狀況使用氧氣面罩是無效的，軍醫們覺得更奇怪的事，明明這些傷患沒有明顯胸部外傷(主要是燒燙傷、顱內出血、四肢創傷)，他們的胸部X光卻顯示肺水腫、左心室衰竭等徵候。雖然這些誘發ARDS危險因子在現在重症醫療場域已經是常識，然而對當時的人們來說確實是百思不得其解的狀況。
ARDS的定義
Murray 肺損傷分數
在Ashbaugh後近30年雖然有許多探討ARDS的文獻，但是後續的文獻針對疾病定沒有統一的定義。其中較為著名的為1988年Murray (他是胸腔暨重症教科書的作者，一代重症醫學大師今年3月死於COVID-19 QQ) 等學者提出肺損傷分數(Lung injury score)，依據CXR, PaO2/FiO2 ratio, PEEP, lung compliance，四個部分來替肺損傷做0-4分的評分，四部分加總後取平均值，如果大於2.5分就算是ARDS。即便有此篇著名的定義，仍舊沒有成為國際上廣為接受的定義。
AECC 定義
直到1994年由美國ATS與歐洲ERS的醫學專家們招開歐美共識會議(The American-European Consensus Conference, AECC)，正式將此疾病定義為ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome)，不再侷限其於成人身上發生，同時也完整的定義急性肺損傷(Acute lung injury, ALI)與ARDS。
AECC定義雖然一段時間成為國際統一的準則，但是很快的就受到了批評，其中包括：
1. 需要依靠CXR判讀：CXR判讀容易會有為判讀差異。
2. 並未對急性的時間做定義
3. ALI 與ARDS僅為疾病進程上的嚴重度差異，另外命名並無益處
4. 臨床上肺動脈楔壓(pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)測量不易，須放置Swan-Ganz才能測量，且ARDS經常合併出現其他狀況導致PCWP>18mmHg
柏林定義
因此2011年歐洲與美國的醫師們又再度聯合重新定義了ARDS，因期間曾於柏林招開共識會議，因此被稱為柏林定義(Berlin definition)，定義如下：
柏林定義改善了部分AECC定義的缺點外，也提升了ARDS於不同嚴重度死亡率的預測能力，改善的部分如下：
- 急性定義：明確的定義急性為7天內
- 將原先ALI定義為mild ARDS
- CXR雖維持與AECC相同，但是柏林定義新增文字說明「雙側肺陰影 (opacity)必須無法完全以積液、肺塌陷或肺結節可以解釋。」
- 移除不合用的PCWP
- 新增常見危險因子：包含pneumonia, non-pulmonary sepsis, aspiration, trauma, lung contusion, pancreatitis, severe burn injury, non-cardiac shock, TRALI, 溺水等
結語
ARDS在過去歷經無統一定義的時期，後續出現AECC定義成為國際共識，幾年後又因為一些限制進而促使專家們修訂柏林定義。ARDS定義隨著時代的更迭而有所改變，距離2012發表的柏林定義已經過了8年的時間，相信柏林定義在許多面向會有所限制，不知何時又會更新下一代的ARDS定義？
Reference
- Acute respiratory distress in adults, Lancet. 1967 Aug 12;2(7511):319-23
- An expanded definition of the adult respiratory distress syndrome, Am Rev Respir Dis. 1988 Sep;138(3):720-3
- The American-European Consensus Conference on ARDS, Am J Respir Crit Care Med. 1994 Mar;149(3 Pt 1):818-24.
- Acute respiratory distress syndrome: the Berlin Definition, JAMA. 2012 Jun 20;307(23):2526-33
- Ventilation with lower tidal volumes as compared with traditional tidal volumes for acute lung injury and the acute respiratory distress syndrome, N Engl J Med. 2000 May 4;342(18):1301-8
- History of acute respiratory distress syndrome, Lancet Respir Med. 2016 Jul;4(7):547-548
- Fifty Years of Resear